która zabiera mi twarz
16 maja 2017 roku odbyło się spotkanie Grupy Chorych na Twardzinę, w którym udział wzięli pacjenci ich rodziny i lekarze:
- Prof. dr hab. n.med. Eugeniusz Kucharz
- Dr. n.med. Anna Kotulska
- Dr. n. med. Małgorzata Widuchowska
Spotkanie rozpoczęło się od przywitania Wszystkich przez prof. Eugeniusza Kucharza i Beatę Lecińską Przewodniczącą Grupy Chorych na Twardzinę.
Po krótkim wstępie prof. Eugeniusz Kucharz wygłosił wykład pt.: Twardzina: rokowanie i leczenie wczoraj a dziś.
Wykład rozpoczął od stwierdzenia, że twardzina układowa jest prawdopodobnie heterogenną chorobą o nieznanej etiopatogenezie. Uważa się, że w jej rozwoju odgrywają rolę zmiany naczyniowe i immunologiczne, które prowadzą do włóknienia skóry i narządów wewnętrznych. Ważnym jest, aby nie mylić twardziny układowej w tym postaci ograniczonej i twardziny miejscowej, gdyż są to odrębne choroby. Raczej nie powinno używać się nazwy „skleroderma” dla twardziny układowej. Powiedział także, że twardziną nie są eozynofilowe zapalenie powięzi, indukowane chemicznie zespoły twardzinopodobne oraz rzadkie choroby twardzinopodobne. Zachorowalność to 4-12 osób na 1000 000 w ciągu roku. Szacuje się, że w Polsce choruje około 1 500 – 2 000 osób. Szczyt zachorowań przypada na 30-50 rok życia. Kobiety chorują 6-8 razy częściej niż mężczyźni. Profesor wspomniał, że nie znana jest przyczyna powstania choroby możliwa jest tu rola czynnika genetycznego, ale choroba nie jest uważana za uwarunkowaną genetycznie. Nie ma zaburzeń jakościowych metabolizmu kolagenu i tkanki łącznej. Objawy choroby: osłabienie, zmniejszenie masy ciała i objaw Raynauda, który może poprzedzić na wiele lat przed wystąpieniem choroby z jednoczesnymi zmianami skórnymi, narządowe: obejmujące układ oddechowy: duszność, włóknienie płuc, nadciśnienie płucne; układ krążenia: włóknienie mięśnia sercowego, zmiany w naczyniach; przewód pokarmowy: jama ustna, przełyk, żołądek, jelita; nerki: nadciśnienie naczyniowo- nerkowe; zmiany kostne: akroliza paliczków; niedoczynność tarczycy; zapalenie mięśni; zespoły uciskowe nerwów obwodowych. Prof. W dalszej części mówił o leczeniu twardziny. Niestety nadal brak jest leczenia o dużej skuteczności. Stosuje się cyklofosfamid lub mykofenolan mofetilu przy nasilonym włóknieniu, a także leczenie objawowe: narządowo-swoiste, przeszczepy autologiczne komórek macierzystych szpiku kostnego. Udokumentowana jest skuteczność stosowania leków hamujących enzym przekształcający angiotensynę w zapobieganiu występowania przełomu nerkowego. Udokumentowano poprawę nadciśnienia płucnego po stosowaniu inhibitorów receptora endoteliny, są również skuteczne w leczeniu owrzodzeń palców. Dobre, ale krótkotrwałe efekty przynosi stosowanie analogów prostacykliny w stanach niedokrwienia. Zaznaczył, że nie wolno stosować glikokortykosteroidów z powodu włóknienia. 
W podsumowaniu profesor stwierdził, że twardzina układowa jest ciężką chorobą o niepewnym rokowaniu, rozpoznanie wczesnej postaci jest trudne a leczenie polega na leczeniu zmian narządowych. Powiedział, że wyniki aktualnie publikowanych badań oraz doświadczenie ich ośrodka potwierdzają, że immunoablacja z autologicznym przeszczepieniem komórek macierzystych jest obiecującą metodą terapeutyczną u chorych, pozwala na znaczną redukcję zmian skórnych, poprawę mikrokrążenia oraz stabilizację funkcji narządów wewnętrznych. Ze względu na zwiększone ryzyko śmiertelności, kwalifikując chorych do HSCT należy ocenić, czy potencjalne korzyści przewyższają ryzyko ciężkich działań niepożądanych.
Wykład został przyjęty ogromnymi oklaskami przez pacjentów, którzy w trakcie i po wykładzie pytali pana profesora o różne nurtujące ich sprawy związane z chorobą.
Następnie pani Beata Lecińska poprosiła o przejście na schody w celu zrobienia pamiątkowego zdjęcia. Spotkanie zakończyło się późnym wieczorem przy poczęstunku i rozmowach.
W sprawozdaniu zostały wykorzystane informacje ze slajdów z wykładu dzięki zgodzie i uprzejmości pana profesora E. Kucharza.
Zdjęcia pochodzą od pani dr Anny Kotulskiej i pani Beaty Lecińskiej.